Eίναι οι συχνότερες (70%) αρτηριοφλεβώδεις επικοινωνίες του νωτιαίου μυελού, αφορούν κυρίως άνδρες (αναλογία 5:1) κατά την 4η–5η δεκαετία της ζωής και εντοπίζονται συνήθως στην θωρακική και οσφυοιερά μοίρα του μυελού.

H επικοινωνία συνίσταται σε μία μικροσκοπική φίστουλα στην μήνιγγα που περιβάλλει την νωτιαία ρίζα, στο επίπεδο του πλάγιου σπονδυλικού τρήματος. Aρδεύεται από την σύστοιχη ριζιτική αρτηρία και η απάγουσα φλέβα ακολουθώντας ελικοειδή πορεία, φθάνει στο περιμυελικό φλεβικό δίκτυο, στην οπίσθια ή την πρόσθια επιφάνεια του νωτιαίου μυελού και προκαλεί παλίνδρομη συμφόρηση των ενδομυελικών φλεβών. H φλεβική παροχέτευση συνήθως είναι κατιούσα μέχρι τον μυελικό κώνο και ανιούσα έως και την αυχενική μοίρα του μυελού ή ακόμη και τους φλεβώδεις κόλπους του εγκέφαλου. Aσθενείς με οπίσθια και πρόσθια φλεβική παροχέτευση, έχουν συνήθως πιό θορυβώδη κλινικά συμπτώματα.
Παρ’ ότι η επικοινωνία είναι εξωμυελική, παρατηρούνται εκτεταμένες παθολογοανατομικές αλλοιώσεις στο νωτιαίο μυελό, που αρχικά αφορούν τα πλάγια φλοιονωτιαία δεμάτια και προοδευτικά επεκτείνονται στην παρακείμενη λευκή ουσία των πλαγίων δεσμών. Σε προχωρημένες καταστάσεις προσβάλλονται οι οπίσθιες δέσμες και τα πρόσθια κέρατα. H κλινική εικόνα είναι βραδέως επιδεινούμενη κινητικού και αισθητικού τύπου μυελοπάθεια, η οποία είναι αναστρέψιμη εάν αντιμετωπισθεί κατάλληλα σε πρώιμο στάδιο. Σε προχωρημένο στάδιο, η χρόνια φλεβική υπέρταση οδηγεί σε μη αναστρέψιμη νεκρωτική μυελοπάθεια.
Συμπτώματα - Πρόγνωση
- Tο σημαντικότερο αρχικό σύμπτωμα είναι η έκπτωση της μυϊκής ισχύος των κάτω ακρών στο 40% των ασθενών. Aκολουθεί το ριζιτικό άλγος και η οσφυαλγία (28%), οι αισθητικές διαταραχές, η ανικανότητα, οι διαταραχές στην ούρηση και την αφόδευση.
- Oι AΦ επικοινωνίες της σκληράς μήνιγγας ΝΜ (SCDAVF) δεν αιμορραγούν.
- Kατά την διάγνωση, αδυναμία ή παράλυση των κάτω άκρων, με πυραμιδική σημειολογία και διαταραχές του κατώτερου κινητικού νευρώνα είναι ο κανόνας και συμβαίνει στο 88% των ασθενών περίπου. Tά συμπτώματα είναι βραδέως αλλά σταθερά επιδεινούμενα σε ποσοστό άνω του 80%, με οξεία έναρξη παραπάρεσης ή παραπληγίας στο 10% περίπου. Συνήθη ευρήματα είναι οι αυξημένες τενόντιες αντανακλάσεις, η υπερτονία και ο κλώνος, σε συνδυασμό με μυϊκή ατροφία των γλουτών και των κάτω άκρων.

Διάγνωση

Η μυελογραφία είναι η μέθοδος εκλογής γιά την αρχική εκτίμηση ασθενών κλινικά ύποπτων γιά SCDAVF.
Ωστόσο η μαγνητική τομογραφία, αγγειογραφία επιτρέπουν σήμερα την διάγνωση των SCDAVF με ακρίβεια σε όλες τις περιπτώσεις. Επιπρόσθετα η μαγνητική τομογραφία αποκαλύπτει την παρουσία οιδήματος ή γλοιώσεως, παρέχοντας πληροφορίες γιά την έκταση της βλάβης του παρεγχύματος του μυελού. Ωστόσο αρνητική μαγνητική τομογραφία και αγγειογραφία δέν αποκλείουν 100% την παρουσία SCDAVF και η κλασσική ενδαρτηριακή ψηφιακή αγγειογραφία είναι απαραίτητη σε κάθε κλινική υποψία.
Θεραπεία και Αποτελέσματα

- H μηνιγγική AΦ-επικοινωνία του νωτιαίου μυελού, απαιτεί αντιμετώπιση ακόμη και σε ασθενείς με εγκατεστημένο νευρολογικό έλλειμμα, εφόσον οι κίνδυνοι της ενδοαγγειακής προσπέλασης ή της εγχείρησης είναι ελάχιστοι.
- O αντικειμενικός σκοπός είναι η απόφραξη του σημείου της επικοινωνίας και του αρχικού τμήματος της απαγωγού φλέβας. Tο ασφαλές σημείο γιά την απόφραξη της απαγωγού φλέβας, είναι πριν την εκβολή της στο περιμυελικό χοριοειδές φλεβικό δίκτυο του μυελού.
- Ως εμβολικό υλικό χρησιμοποιείται η κυανοακρυλική κόλλα (N-butyl cyanoacrylate) με την οποία πρέπει να αποφραχθεί το σημείο της μικρο-φίστουλας και τα πρώτα λίγα χιλιοστά της απαγωγού ριζιτικής φλέβας. Ο εμβολισμός με μικροσωματίδια (PVA) παρέχει προσωρινά μόνο αποτελέσματα λόγω επανασηραγγοποίησης και αντενδείκνυνται στην θεραπεία των SCDAVF.
- Η ενδοαγγειακή θεραπεία αντενδείκνυται σε ασθενείς όπου η πρόσθια νωτιαία αρτηρία εκφύεται από το ίδιο επίπεδο με την μηνιγγική επικοινωνία. Επίσης δεν είναι κατάλληλοι για εμβολισμό ασθενείς στούς οποίους ο ασφαλής υπερεκλεκτικός καθετηριασμός δεν είναι εφικτός και οι εξωσκληρίδιες αναστομώσεις θέτουν σε κίνδυνο την αιμάτωση του μυελού. Εάν ο εμβολισμός δεν είναι επιτυχής (20%) ή αντενδείκνυται, τότε συνιστάται εγχείρηση.
- H θεραπεία είναι εφικτή στο 80% περίπου των ασθενών, η πλειονότητα των οποίων εμφανίζει κλινική βελτίωση, ενώ στους υπόλοιπους, η φλεβικού τύπου μυελοπάθεια συνήθως σταθεροποιείται.
- Έπειτα από επιτυχή σύγκλειση της μικρο-φίστουλας, η κλινική βελτίωση είναι εμφανής εντός ημερών, εβδομάδων έως και 6-12 μηνών. Τα αποτελέσματα εξαρτώνται από την διάρκεια της νόσου πριν την επέμβαση. Εάν τα συμπτώματα χρονολογούνται <12 μήνες, η κλινική ανταπόκριση είναι άριστη ή ικανοποιητική. Εάν η διάρκεια είναι >12 μηνών συνήθως δεν υπάρχει ικανοποιητική βελτίωση λόγω της μη αναστρέψιμης μυελοπάθειας. Παρατηρείται όμως τουλάχιστον ανάσχεση της εξέλιξης της νόσου.
- Σε μερικές περιπτώσεις μπορεί να παρατηρηθεί μετεγχειρητικά κλινική επιδείνωση. Συνήθως συμβαίνει επί απουσίας ριζιτικής φλεβικής εξόδου στο επίπεδο του θωρακικού μυελού, κατά την ανιούσα φλεβική παροχέτευση μίας οσφυο-ιεράς μηνιγγικής AΦ επικοινωνίας. Σε τέτοιες περιπτώσεις συνηθίζουμε νά χορηγούμε ηπαρίνη αμέσως μετά τόν εμβολισμό γιά μερικές ημέρες, γιά να αποφύγουμε προϊούσα φλεβική θρόμβωση του περιμυελικού φλεβικού δικτύου ως συνέπεια της σημαντικής ελάττωσης της ροής στο διατεταμένο φλεβικό δίκτυο.
- Σε ασθενείς που δεν βελτιώνονται καθόλου, και το οίδημα στην μαγνητική τομογραφία επιμένει, τότε ενδείκνυται επανάληψη της αγγειογραφίας γιά διερεύνηση επανασηραγγοποίησης μέσω παραπλεύρου κυκλοφορίας.