Παθογένεια των αγγειακών νόσων

Λάθος στην αγγειακή μορφογένεση

• Όλες οι αγγειακές δυσπλασίες είναι λάθη του σχηματισμού των αγγείων.
• Ένα εστιακό έλλειμα συμβαίνει σε ένα μητρικό κύτταρο και μεταδίδεται στον κλώνο των θυγατρικών κυττάρων.
  
• Το αρχικό εστιακό έλλειμμα που προκύπτει σε κυτταρικό επίπεδο, πριν ή κατά την διάρκεια της μετανάστευσης των ενδοθηλιακών κυττάρων, εφόσον δεν επιδιορθωθεί (συστήματα επιδιόρθωσης DNA) και δεν ενεργοποιήσει την απόπτωση, θα δημιουργήσει έναν κλώνο κύτταρων που θα μεταφέρουν την «λανθάνουσα» ανωμαλία (dormant defect) στην τελική θέση στόχο.
  
• Φαίνεται ότι είναι απαραίτητη η δράση και άλλων εκλυτικών παραγόντων, ώστε σε κάποιο κύκλο της συνεχούς ανάπλασης του τοιχώματος, κατά την διάρκεια της ζωής (χρονικό παράθυρο έκθεσης), η «λανθάνουσα» ανωμαλία να γίνει φαινοτυπικά εμφανής ως αρτηριοφλεβώδης φωλεά, ανεύρυσμα κτλ.
• Όσο νωρίτερα συμβεί το αρχικό εστιακό έλλειμμα κατά την μετανάστευση, τόσο πιό εκτεταμένη θα είναι η προσβαλλόμενη περιοχή και περισσότερες οι πιθανότητες πολυεστιακής εντόπισης της νόσου.
  

Μεσόδερμα και αγγειακό ενδοθήλιο

Είναι γνωστό από τις εργασίες του Couly (1995) ότι τα ενδοθηλιακά κύτταρα των αγγείων της κεφαλής, έχουν μονοσήμαντη αντιστοιχία με συγκεκριμένες περιοχές του μεσοδέρματος από τις οποίες προέρχονται.

Το ενδοθήλιο των αγγείων παράγεται από το μεσόδερμα ενώ ο μέσος χιτώνας από την νευρική ακρολοφία (με εξαίρεση τις περιοχές του μεσεγκεφάλου και μετεγκεφάλου όπου και τα δύο προέρχονται από το μεσόδερμα).

Συγκεκριμένα:

• Το προ της νωτιαίας χορδής μεσόδερμα αντιστοιχεί σε λίγα ενδοθηλιακά κύτταρα.
• Το κεφαλικό μεσόδερμα αντιστοιχεί στον πρόσθιο εγκέφαλο, τη μετωπο-ρινική και γναθιαία περιοχή.
• Το μέσο μεσόδερμα αντιστοιχεί σε τμήμα του διεγκέφαλου και παράγωγα του 1ου βραγχιακού τόξου.
• Το ουραίο μεσόδερμα αντιστοιχεί στό ενδοθήλιο και το μέσο χιτώνα του μεσεγκεφάλου και μετεγκεφάλου και σε παράγωγα του πλάγιου τμήματος του 2ου βραγχιακού τόξου.

Με βάση τα παραπάνω, ερμηνεύονται τα διάφορα κλινικά σύνδρομα που τίθενται κάτω από την γενικότερη ονομασία Cerebrofacial Arteriovenous Metameric Syndromes (CAMS I-III) ή Spinal Arteriovenous Metameric Syndromes (SAMS I-III) εφόσον εντοπίζονται στο επίπεδο του νωτιαίου μυελού.

Ασθενής με αρτηριοφλεβώδη φίστουλα στην δεξιά υπογνάθια χώρα και μικρή αρτηριοφλεβώδη επικοινωνία στο δεξιό παρεγκεφαλιδικό ημισφαίριο. Οι δύο φαινομενικά άσχετες μεταξύ τους περιοχές, έχουν κοινή εμρυολογική καταγωγή όσον αφορά το αγγειακό ενδοθήλιο (CAMS 3).