Αρτηριοφλεβώδης δυσπλασία της σκληράς μήνιγγας του νωτιαίου μυελού

Πρόκειται γιά ασθενή άνδρα, ηλικίας 76 ετών ο οποίος από τριετίας παρουσιάζει  αισθητικές διαταραχές και αδυναμία των κάτω άκρων προοδευτικώς επιδεινούμενη, με συνοδές σφιγκτηριακές διαταραχές (ουρήσεως και αφοδεύσεως) και διαταραχές στύσεως. Βαδίζει με κηδεμόνα.

Η αρχική διάγνωση ήταν κήλη της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης. Χειρουργήθηκε γιά κήλη σε νοσοκομείο του εξωτερικού, χωρίς όμως βελτίωση αλλά αντίθετα επιδείνωση των συμπτωμάτων του.

Αργότερα εξετάσθηκε από την νευρολογική ομάδα μας. Ετέθη αρχικά κλινικά η υποψία της διαγνώσεως στην συνέχεια επιβεβαιώθηκε η διάγνωση της μηνιγγικής αρτηριοφλεβώδους επικοινωνίας με μαγνητική τομογραφία και ψηφιακή αγγειογραφία και τέλος αντιμετωπίσθηκε ενδαγγειακά με εμβολισμό.

Εικόνα 1 και 2: Σε μαγνητική τομογραφία της θωρακικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης διαπιστώθηκε εκτεταμένο οίδημα του του κατωτέρου θωρακικού μυελού, κυρίως του μυελικού κώνου με δαιτεταμένες περιμυελικές φλέβες και  συμφόρηση του περιμυελικού φλεβικού δικτύου.

Η όλη εικόνα είναι συμβατή με ισχαιμική φλεβική μυελοπάθεια από φλεβική υπέρταση συνεπεία μηνιγγικής αρτηριοφλεβώδους επικοινωνίας.

Εικόνα 3: Η αιμάτωση του νωτιαίου μυελού γίνεται από ριζομυελική αρτηρία που εκφύεται από την Θ9 αριστερή μεσοπλεύρια αρτηρία. Σε παρατεταμένη φλεβική φάση δεν διακρίνεται η προσθία νωτιαία φλέβα, στοιχείο ενδεικτικό φλεβικής συμφορήσεως του μυελού.

Εικόνα 4: Στο επίπεδο των ιερών ριζιτικών αρτηριών εκ της δεξιάς πλαγίας ιεράς αρτηρίας (κλάδου της έσω λαγονίου), διαπιστώθηκε μικρή αρτηριοφλεβώδης επικοινωνία ριζιτικής αρτηρίας και φλέβας, με την φλεβική παροχέτευση να κατευθύνεται ενδοκαναλικά και να προκαλεί εξεσημασμένη συμφόρηση των περιμυελικών φλεβών. Η όλη είκονα αντιστοιχεί σε μηνιγγική αρτηριοφλεβώδη επικοινωνία στο επίπεδο της Ι1 ριζιτικής αρτηρίας δεξιά.

Εικόνα 5 και 6: Με την βοήθεια μικροκαθετήρα καθετηριάσθηκε υπερεκλεκτικά η Ι1 ριζιτική αρτηρία λίγο πριν την ΑΦ επικοινωνία.

Εικόνα 7: Εγχυση αραιού διαλύματος κυανοακρυλικής κόλλας με διείσδυση στο αρχικό τμήμα της απαγωγού φλέβας.

Εικόνα 8: Επανέλεγχος  με έγχυση σκιαγραφικού στο ίδιο διάστημα της δεξιάς έσω λαγονίου αρτηρίας. Δεν διακρίνεται η αρτηριοφλεβώδης επικοινωνία. Δεν ελέγχεται πρώιμη φλεβική παροχέτευση.

Εικόνα 9 και 10: Επανακαθετηριασμός, μετά τον εμβολισμό, της Θ9 αριστερής μεσοπλευρίου αρτηρίας με σκιαγράφηση της προσθίας νωτιαίας αρτηρίας.

Στην φλεβική φάση, σε φυσιολογικό χρόνο σκιαγραφείται πλέον η προσθία νωτιαία φλέβα, στοιχείο ενδεικτικό της αποσυμφορήσεως του περιμυελικού φλεβικού δικτύου (εικόνα 10).

Εικόνα 11 και 12: Μαγνητική τομογραφία 6 μήνες μετά την επέμβαση, δείχνει πλήρη εξαφάνιση των περιμυελικών φλεβικών αγγείων. Παραμένει όμως η αυξημένη ένταση σήματος στον μυελικό κώνο, που οφείλεται πλέον σε γλοίωση και όχι οίδημα. Αυτό είναι αποτέλεσμα της καθυστέρησης στην διάγνωση.

Μετά την επέμβαση, ο ασθενής έδειξε κλινική σταθεροποίηση των συμπτωμάτων του και βραδεία κλινική βελτίωση, χωρίς όμως πλήρη αποκατάσταση.

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ:

• Οι μηνιγγικές αρτηριοφλεβώδεις επικοινωνίες, έχουν τυπική κλινική παρουσίαση. Πρόκειται γιά ασθενείς στην πλειονότητά τους άνδρες, τυπικά 50-70 ετών, με προϊούσα αδυναμία των κάτω άκρων, με αισθητικές διαταραχές, αδυναμία ουρήσεως, αφοδεύσεως και στύσεως.
• Οι ασθενείς αυτοί πολλές φορές ταλαιπωρούνται με εχγειρήσεις γιά κήλες στην οσφυική μοίρα της σπονδυλικής στήλης με σπονδυλοδεσία ή όπως στην προκειμένη περίπτωση της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης.
• Η γνώση της κλινικής αυτής οντότητας και η έγκαιρη διάγνωση οδηγεί σε σίγουρη θεραπεία με πλήρη αποκατάσταση.
• Επειτα από επιτυχή σύγκλειση της μικρο-φίστουλας, η κλινική βελτίωση είναι εμφανής εντός ημερών, εβδομάδων έως και 6-12 μηνών.
• Τα τελικά κλινικά αποτελέσματα εξαρτώνται από την διάρκεια της νόσου πριν την επέμβαση. Εάν τα συμπτώματα χρονολογούνται <12 μήνες, η κλινική ανταπόκριση είναι άριστη ή ικανοποιητική. Εάν η διάρκεια είναι μεγαλύτερη των 12 μηνών συνήθως δεν υπάρχει ικανοποιητική βελτίωση λόγω της μη αναστρέψιμης μυελοπάθειας. Παρατηρείται όμως τουλάχιστον ανάσχεση της εξέλιξης της νόσου.
• Στην προκειμένη περίπτωση, η καθυστέρηση στη διάγνωση ήταν μεγάλη, με αποτέλεσμα ο ασθενής κλινικά να μήν αποκατασταθεί πλήρως.