Αρτηριοφλεβώδεις επικοινωνίες του νωτιαίου μυελού

Συμπτώματα

• Οσφυαλγία και ριζιτικό άλγος (15-20%)
• Ελλάτωση της μυικής ισχύος (1/3 των ασθενών αρχικά, >90% στα τελικά στάδια).
• Διαταραχές της αισθητικότητας (70%), με διαταραχές των σφιγκτήρων (ούρηση και αφόδευση) και της στύσεως.
• Το συνηθέστερο σύμπτωμα που οδηγεί στην διάγνωση είναι η αιμορραγία σε ποσοστό >50% (υπαραχνοειδής αιμορραγία ή αιματομυελία), που συνοδεύεται από σοβαρή νευρολογική επιδείνωση.
• Αιμορραγία νωτιαίου μυελού
  • Η τυπική κλινική εικόνα αρχίζει με αιφνίδια οσφυαλγία με αντανάκλαση στην μεσοπλάτιο χώρα που γρήγορα εξαπλώνεται κατά μήκος όλης της σπονδυλικής στήλης, με αυχενική δυσκαμψία και οπισθότονο. Σε μεγάλη αιμορραγία ή σε αυχενική εντόπιση προστίθεται κεφαλαλγία ή ελλάτωση του επιπέδου συνειδήσεως. Η επαναιμορραγία είναι συχνή (10% σε διάρκεια 1 μηνός και 40% στον πρώτο χρόνο). Η θνητότητα σε υπαραχνοειδή αιμορραγία φθάνει το 10-20% περίπου.
  • Σε ποσοστό 5% η επαναιμορραγία εκδηλώνεται με αιματομυελία. Αιμορραγία στον επισκληρίδιο χώρο, μπορεί να προκαλέσει αιφνίδια παραπληγία ή τετραπληγία, που μπορεί να χρειασθεί άμεση χειρουργική αποσυμπίεση.
• Μετά από υποτροπιάζουσες αιμορραγίες παρατηρείται προοδευτική νευρολογική επιδείνωση. Αιτίες επιδείνωσης μπορεί να είναι επίσης η θρόμβωση εντός της δυσπλασίας, αραχνοειδίτις και φλεβική υπέρταση.
• Οι αυχενικές ΑΦΔ αιμορραγούν συχνότερα (58-78%).
• Παράγοντες που επιβαρύνουν την κλινική πορεία είναι η αύξηση της ενδοκοιλιακής ή ενδοθωρακικής πίεσης (δοκιμασία Valsalva, δυσκοιλιότητα), επίπονη άσκηση και εγκυμοσύνη.

Διάγνωση

Αξονική τομογραφία: Αναδεικνύει τυχόν ενδομυελική ή επισκληρίδια αιμορραγία.

Μαγνητική τομογραφία: Ιδιαίτερη σημασία έχει η ανάδειξη περιοχών κενού σήματος (flow voids) σε όλες τις ακολουθίες, που αντιστοιχούν σε αγγειακές εκτασίες. Επίσης άλλα ευρήματα είναι διάκριση πρόσφατης ή παλαιότερης αιμορραγίας, ατροφία και παθολογική ένταση σήματος ενδομυελικά σε Τ2 ακολουθίες σε αλλοιώσεις επί εδάφους χρόνιας φλεβικής υπερτάσεως.

Διαβάστε περισσότερα

Κλασσική ενδαρτηριακή ψηφιακή αγγειογραφία: Χρησιμοποιούμε ιωδιούχο σκιαγραφικό χαμηλής ωσμωτικότητας και νευροτοξικότητας, εγχέοντας από την μεσοπλεύριο αρτηρία 4ml (2 ml/sec, 300 PSI). Στην μεσοπλεύριο αρτηρία που αρδεύει την πρόσθια νωτιαία αρτηρία εγχέεται 1 ml/sec γιά 10 sec, ώστε νά απεικονισθεί η πρόσθια νωτιαία αρτηρία και σε 18-22 sec η πρόσθια νωτιαία φλέβα.

• Σε ασθενείς με φλεβική υπέρταση, διαπιστώνεται στάση στην πρόσθια νωτιαία αρτηρία, ενώ η φλέβα δεν σκιαγραφείται σε φυσιολογικό χρόνο.
• Στην αγγειογραφία ανευρίσκεται ανεύρυσμα εντός της φωλεάς σε συχνότητα 20-44%.

Μεταμερείς βλάβες

Πρόκειται γιά ΑΦΔ που προσβάλλουν το μυελό, το σπόνδυλο, τους παρασπονδυλικούς μύες, τον υποδόριο ιστό και το δέρμα, στο ίδιο τμηματικό επίπεδο (σύνδρομο Cobb) (14% των ΑΦΔ του ΝΜ).

Συχνά συνυπάρχουν με νευρινωμάτωση, σύνδρομο Rendu-Osler-Weber, Klippel-Trenaunay-Weber και Parkes-Weber.

Θεραπεία με εμβολισμό

• Πλήρης εξάλειψη με εμβολισμό επιτυγχάνεται στην βιβλιογραφία σε ποσοστό 24-53%.
• Οι ενδείξεις περιλαμβάνουν όσους ασθενείς με συμπτωματικές ΑΦΔ μπορούν να θεραπευθούν. Νέοι και συμπτωματικοί ασθενείς πρέπει να αντιμετωπισθούν επιθετικότερα, λόγω της κακής προγνώσεως χωρίς θεραπεία.
• Εφόσον η πλήρης εξάλειψη δεν είναι εφικτή, τότε ο στόχος επικεντρώνεται στην εξάλειψη των επικίνδυνων αγγειο-αρχιτεκτονικών σημείων, (ανευρύσματα, ψευδο-ανευρύσματα, φίστουλες ταχείας ροής ή φλεβικές εκτασίες). Μερικός και στοχευμένος εμβολισμός σε αυτές τις περιπτώσεις, ελαττώνει τον κίνδυνο επαναιμορραγίας.
• Οι διαθέσιμες τεχνικές μικροκαθετηριασμού μας επιτρέπουν τον ασφαλή, υπερεκλεκτικό καθετηριασμό της φωλεάς. Ως εμβολικό υλικό χρησιμοποιούμε κυανοακρυλική κόλλα (NBCA) διότι παρέχει τα καλύτερα και μονιμότερα αποτελέσματα.
  Ανατομικός στόχος είναι η διείσδυση μέσα στην φωλεά, μέχρι το αρχικό τμήμα της απαγωγού φλέβας, με ταυτόχρονη διατήρηση της φυσιολογικής αρτηριακής ανατομίας που επιτυγχάνεται ακόμη και όταν οι τροφοφόροι κλάδοι είναι από την πρόσθια νωτιαία αρτηρία. Ο κίνδυνος παλινδρόμησης κατά την έγχυση του NBCA είναι μικρότερος από τον κίνδυνο πολλαπλών εγχύσεων μικροσωματιδίων (PVA).
  
  
  Διαβάστε περισσότερα
• Προσεγγίζουμε αρχικά τις ριζο-χοριοειδείς αρτηρίες, αφήνοντας την ριζο-μυελική αρτηρία γιά έλεγχο του αποτελέσματος του εμβολισμού. Σε ΑΦΔ που αιματώνονται αποκλειστικά από την πρόσθια νωτιαία αρτηρία μέσω αυλακικών διατιτραινόντων κλάδων, είναι εφικτή η χρησιμοποίηση κυανοακρυλικής κόλλας με την προϋπόθεση ότι θα επιτευχθεί υπερεκλεκτικός καθετηριασμός της φωλεάς διά του διατιτραίνοντος κλάδου σε ασφαλές σημείο. Τέτοιες εγχύσεις απαιτούν ιδιαίτερη εμπειρία καθώς τυχόν παλινδρόμηση θα προκαλέσει διακοπή της προσθίας νωτιαίας αρτηρίας και παραπάρεση.
• Εάν αυτό δεν είναι εφικτό, επιβάλλεται συντηρητικότερη αντιμετώπιση με μικροσωματίδια (PVA). Σε αυτές τις περιπτώσεις, ακόμη και σε επανασηραγγοποίηση, με επαναλαμβανόμενους εμβολισμούς πετυχαίνουμε κλινική σταθεροποίηση, με ελλάτωση του ποσοστού αιμορραγίας.