Νευρινώματα
- Eίναι εξωεγκεφαλικοί, αγγειοβριθείς όγκοι (68%) και έχουν μηνιγγική αιμάτωση. H αγγειοαρχιτεκτονική του μπορεί να είναι παρόμοια και δυσδιάκριτη από των μηνιγγιωμάτων, με παρουσία κάψας, έντονη και ανομοιογενή παρεγχυματική φάση, με μετρίως διατεταμένες τροφοφόρες αρτηρίες και πρώιμες απαγωγές φλέβες.
Όγκοι χοριοειδών πλεγμάτων
- Συνήθως θηλώματα, σπανιότερα καρκινώματα. Επίσης στη διαφορική διάγνωση υπεισέρχονται τα έκτοπα ενδοκοιλιακά μηνιγγιώματα. Έχουν πλούσια αιματώση από τις χοριοειδείς αρτηρίες και συχνά παρουσιάζονται με αιμορραγία και υδροκέφαλο.
Αιμαγγειοβλαστώματα
- Μπορεί να είναι πολλαπλά, ακόμη και εκτός της πλήρους έκφράσεως του συνδρόμου von Hippel Lindau. Εντοπίζονται στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο ή τον νωτιαίο μυελό. Αν και είναι σαφώς αφοριζόμενοι όγκοι, στερούνται κάψας. Συχνά αντλούν αιμάτωση από την επαφή τους με το παρακείμενο εγκεφαλικό παρέγχυμα. Σε μερική αφαίρεση, υποτροπιάζουν συχνά. Δεν προκαλούν απομακρυσμένες μεταστάσεις.
- Τυπικά παρουσιάζονται λόγω χωροκατακτητικών σημείων με αύξηση της ενδοκρανίου πιέσεως και υδροκεφαλία από απόφραξη της 4ης κοιλίας. Σε μυελική εντόπιση, το εντοπισμένο άλγος με προϊούσα κινητικο-αισθητική διαταραχή, οδηγεί χωρίς θεραπεία σε παραπληγία ή τετραπληγία. Η αιμορραγία είναι σπάνια.
- Το σύνδρομο von Hippel Lindau, κληρονομείται κατά τον αυτοσωματικό επικρατούντα τύπο. Χαρακτηρίζεται από όγκους του ΚΝΣ και των κοιλιακών σπλάχνων, συνήθως αιμαγγειοβλαστώματα της παρεγκεφαλίδος, αμφιβληστροειδική αγγειομάτωση, καρκίνο του νεφρού, φαιοχρωμοκύττωμα, αιμαγγειοβλαστώματα του νωτιαίου μυελού. Η συσχέτιση αιμαγγειοβλαστώματος με το σύνδρομο von Hippel Lindau, είναι 10-20%.