Metropolitan Hospital 
Oι μηνιγγικές αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες (AΦΔ) είναι ΑΦ επικοινωνίες της σκληράς μήνιγγας του εγκεφάλου. Ευθύνονται γιά το 10-15% του συνόλου των ΑΦΔ και συνήθως εμφανίζονται στην ενήλικη ζωή, συχνότερα στην σκληρά μήνιγγα του εγκαρσίου, του σιγμοειδούς και του σηραγγώδους κόπλου.
Στην πλειοψηφία τους είναι ιδιοπαθείς, αν και σε ένα μικρό ποσοστό αναφέρεται ιστορικό κρανιοτομής, τραύματος ή θρομβώσεως κόλπου της σκληράς μήνιγγας.
Υποθετικά η ΑΦ επικοινωνία αναπτύσσεται ως συνέπεια της αυξήσεως της φλεβικής πιέσεως ή λόγω δυσχέρειας της φλεβικής παροχετεύσεως, με ελάττωση της οξυγονώσεως και πρόκληση νεο-αγγειογενέσεως. Επίσης ενοχοποιείται ανεπάρκεια αντιθρομβίνης, πρωτείνης C και πρωτείνης S.
Ταξινόμηση κατά Borden και κατά Cognard
Ταξινόμηση κατά Borden (J Neurosurg 1995;82:166-79):
- Τύπου 1: υπάρχει απ´ ευθείας επικοινωνία μηνιγγικής αρτηρίας με μηνιγγική φλέβα ή φλεβώδη κόλπο με φυγόκεντρη ομόδρομη ροή.
- Τύπου 2: με επικοινωνία μηνιγγικής αρτηρίας με φλεβώδη κόλπο και αναστροφή της ροής στον φλεβώδη κόλπο και φλεβική υπέρταση στο επίπεδο των φλεβωδών κόλπων.
- Τύπου 3: με επικοινωνία μηνιγγικής αρτηρίας απ´ ευθείας με υπαραχνοειδείς φλέβες ή ένα απομονωμένο τμήμα του θρομβωμένου φλεβώδους κόλπου, με αναστροφή της ροής προς τις υπαραχνοειδείς φλέβες του εγκεφάλου.
Ταξινόμηση κατά Cognard (Radiology 1995;194:671-680):
- Τύπου 1: με επικοινωνία στον φλεβώδη κόλπο με φυγόκεντρη ομόδρομη ροή,
- Τύπου 2Α: με αναστροφή της ροής στον φλεβώδη κόλπο χωρίς φλοιώδη παλινδρόμηση,
- Τύπου 2Β: με φυγόκεντρη ροή στον φλεβώδη κόλπο και φλοιώδη παλινδρόμηση,
- Τύπου 2Α+Β: με αναστροφή της ροής στον φλεβώδη κόλπο και φλοιώδη παλινδρόμηση,
- Τύπου 3: με επικοινωνία απ´ ευθείας με υπαραχνοειδείς ή φλοιώδεις φλέβες και φλοιώδη παλινδρόμηση,
- Τύπου 4: με επιπρόσθετα φλεβική εκτασία,
- Τύπου 5: με επικοινωνία με φλοιώδεις φλέβες και συμφόρηση του περιμυελικού φλεβικού δικτύου.
Ταξινόμηση των μηνιγγικών αρτηριοφλεβώδων δυσπλασιών εγκεφάλου
Ο επισκληρίδιος χώρος είναι ενιαίος και εκτείνεται από την βάση του κρανίου κεφαλικά μέχρι το ιερό οστούν ουραία.
Διακρίνεται σε τρία διαμερίσματα: (Stroke 2008;39:2783-2794)
- Κοιλιακό ή πρόσθιο
- Ραχιαίο ή οπίσθιο και
- Πλάγιο διαμέρισμα
Κοιλιακός επισκληρίδιος χώρος:
Εκτείνεται κατά μήκος της νωτιαίας χορδής και των αντιστοίχων σκληροτομίων, από την βάση του σφηνοειδούς οστού (περιοχή των σηραγγωδών κόλπων) μέχρι το ιερό οστούν. Συλλέγει αίμα από τα σπογγώδη οστά, δηλαδή τα σπονδυλικά σώματα και τη βάση του ινιακού οστού, την πυραμίδα των λιθοειδών οστών και τις πτέρυγες του σφηνοειδούς οστού. Δεν παροχετεύει καθόλου το Κεντρικό Νευρικό Σύστημα.
Στις μηνιγγικές ΑΦ επικοινωνίες στον χώρο αυτό, δεν υπάρχει υπαραχνοειδής και φλοιώδης φλεβική παροχέτευση. Ωστόσο, παράγοντες όπως θρόμβωση στον κοιλιακό επισκληρίδιο χώρο ή ταχείας ροής επικοινωνία μπορούν να προκαλέσουν παλινδρόμηση στον πλάγιο επισκληρίδιο χώρο και τελικά φλοιώδη παλινδρόμηση στον εγκέφαλο ή περιμυελική φλεβική συμφόρηση στο νωτιαίο επίπεδο.
Υπάρχει γυναικεία επικράτηση.
Ραχιαίος επισκληρίδιος χώρος:
Είναι υποαναπτυγμένος στο νωτιαίο επίπεδο, σε αντίθεση με τους ραχιαίους κόλπους της σκληράς μηνιγγας ενδοκράνια που συνδέονται με την ανάπτυξη του δρεπάνου και του σκηνιδίου και παροχετεύει αφ´ ενός μεν τα οστά του θόλου του κρανίου, αφ´ ετέρου δέ δευτερογενώς τις φλέβες του εγκεφάλου.
Στις μηνιγγικές ΑΦ επικοινωνίες στον χώρο αυτό, δεν υπάρχει υπαραχνοειδής και φλοιώδης παροχέτευση, εκτός εάν επισυμβεί θρόμβωση ή η ΑΦ επικοινωνία είναι ταχείας ροής.
Δεν υπάρχει φυλετική επικράτηση.
Είναι συχνότερη σε μικρότερες ηλικίες και σύνηθης είναι η πολλαπλή εντόπιση.
Πλάγιος επισκληρίδιος χώρος:
Τέλος οι φλέβες που παροχετεύουν το Κεντρικό Νευρικό Σύστημα (εγκέφαλο και νωτιαίο μυελό), παροχετεύονται προς τον πλάγιο επισκληρίδιο χώρο.
Είναι συχνότερη σε άνδρες. Εμφανίζεται σε μεγαλύτερη ηλικία.
Είναι πάντα επιθετικήςμορφής με φλοιώδη φλεβική παροχέτευση στον εγκέφαλο ή περιμυελική φλεβική συμφόρηση στο νωτιαίο μυελό.
Αφορούν τον επιχείλιο κόλπο, την κονδυλοειδή φλέβα, το σκηνίδιο της παρεγκεφαλίδος, την παρα-εφιππιακή χώρα και το έδαφος του προσθίου κρανιακού βόθρου με το τετρημμένο πέταλο του ηθμοειδούς οστού.
Δυναμική φύση των μηνιγγικών αρτηριοφλεβώδων δυσπλασιών εγκεφάλου
Αν και η ταξινόμηση των μηνιγγικών ΦΑΔ είναι χρήσιμη στην αξιολόγηση του κινδύνου, η κατάσταση είναι δυναμική.
- Οι καλοήθεις μηνιγγικές ΑΦΔ (τύπου 1-2Α κατά Cognard ή τύπου 1 κατά Borden) με συντηρητική αντιμετώπιση φθάνουν σε ένα ανεκτό επίπεδο ζωής σε ποσοστό 98.5%.
- Οι καλοήθεις μηνιγγικές ΑΦΔ έχουν κίνδυνο 2% μετατροπής σε επιθετική μορφή με φλοιώδη παλινδρόμηση. Επομένως κάθε αλλαγή των συμπτωμάτων του ασθενούς μπορεί να αντανακλά αλλαγή της φλεβικής παροχετεύσεως και πρέπει να οδηγεί σε νέο απεικονιστικό έλεγχο.
Συμπτώματα των μηνιγγικών αρτηριοφλεβώδων δυσπλασιών εγκεφάλου
Οι σφύζουσες εμβοές είναι συχνό σύμπτωμα όταν η φλεβική παροχέτευση είναι κοντά στο κροταφικό οστούν.
Παρέσεις κρανιακών νεύρων με οφθαλμοπληγία, πτώση του άνω βλεφάρου, ή/και διπλωπία, σε συμφόρηση και διάταση του σηραγγώδους κόλπου. Συνοδεύεται από υπεραιμία του επιπεφυκότος (ερυθρότης του οφθαλμού με διηυρησμένα αγγεία) μέ ή χωρίς εξώφθαλμο, αύξηση της ενδοφθαλμίου πιέσεως και ελάττωση της οπτικής οξύτητας.
Σε επιθετικής μορφής μηνιγγικής ΑΦΔ με φλοιώδη παλινδρόμηση, ενδοκράνια αιμορραγία.
Μη αιμορραγικές νευρολογικές εκδηλώσεις όπως επιληψία, παρκινσονισμός, παρεγκεφαλιδική σημειολογία με αστάθεια.
Σε προχωρημένες καταστάσεις με μεγάλη εγκεφαλική φλεβική συμφόρηση, έκπτωση των ανωτέρων εγκεφαλικών λειτουργιών και άνοια.
Διάγνωση των μηνιγγικών αρτηριοφλεβώδων δυσπλασιών εγκεφάλου
Η αξονική αγγειογραφία έχει ελαττωμένη ευαισθησία έναντι της μαγνητικής αγγειογραφίας.
Παρ´ όλα αυτά η συμβατική ενδαρτηριακή αγγειογραφία είναι η πιό ακριβής γιά την αναγνώριση αλλά και την κατηγοριοποίηση των ΑΦΔ της σκληράς μήνιγγας.
Αιμορραγικός κίνδυνος των μηνιγγικών αρτηριοφλεβώδων δυσπλασιών εγκεφάλου
Η παρουσία φλοιώδους φλεβικής παροχετεύσεως αυξάνει κατακόρυφα την επικινδυνότητα, με ετήσιο κίνδυνο θνητότητας 10.4%, αιμορραγίας 8.1% και μή αιμορραγικού νευρολογικού ελλείματος 6.9%.
Συνολικά ο κίνδυνος αιμορραγικού ή μή αιμορραγικού συμβάματος φθάνει στο 15%.
Θεραπεία των μηνιγγικών αρτηριοφλεβώδων δυσπλασιών εγκεφάλου
Είναι υπόθεση συνεργασίας νευρολόγου εξειδικευμένου στα ΑΕΕ, επεμβατικού νευροακτινολόγου ή/και νευροχειρουργού.
Οι καλοήθεις μορφές (τύπου 1-2Α κατά Cognard ή τύπου 1 κατά Borden) με συντηρητική αντιμετώπιση φθάνουν γενικά σε ανεκτό επίπεδο ζωής στο 98.5% των περιπτώσεων.
Οι επιθετικές μορφές (τύπου 2Β-4 κατά Cognard ή τύπου 2-3 κατά Borden), δεδομένης της φυσικής ιστορίας, πρέπει να αντιμετωπίζονται με στόχο την πλήρη εξάλειψη της επικοινωνίας. Εφόσον φλοιώδους φλεβικής παλινδρομήσεως
Η αρτηριακή προσπέλαση:
- Η χρήση μικροσωματιδίων δεν είναι αποτελεσματική επειδή η επανασηραγγοποίηση και η υποτροπή των συμπτωμάτων είναι σχεδόν πάντα ο κανόνας.
- Η χρησιμοποίηση κυανο-ακρυλικής κόλλας σαν μόνιμο αποφρακτικό υλικό είναι αναγκαίο.
- Από την άλλη πλευρά το Onyx πλεονεκτεί καθώς κατά την έγχυση από ένα μόνο κατάλληλο μηνιγγικό κλάδο μπορούμε να εξαλείψουμε όλη την επικοινωνία, με μεγάλο ποσοστο επιτυχίας.
- Μειονέκτημα της αρτηριακής προσπελάσεως είναι η πιθανή πάρεση των κρανιακών νεύρων.
Η φλεβική προσπέλαση:
- Συνίσταται σε παλίνδρομο καθετηριασμό του φλεβώδους κόλπου ή της φλοιώδους φλέβας που αποφράσσεται με μεταλλικά σπειράματα (coils) ή υγρή κόλλα (Onyx).
- Ενδείκνυται και είναι ασφαλής όταν το πάσχον τμήμα του φλεβώδους κόλπου δεν συμμετέχει στην παροχέτευση φυσιολογικού εγκεφάλου. Χρειάζεται όμως προσοχή ώστε μα μήν εκτρέψουμε την φλεβική παροχέτευση προς τον εγκέφαλο προκαλώντας φλεβική συμφόρηση.
- Ως πιθανοί κίνδυνοι εφόσον αποφράξουμε φυσιολογική φλοιώδη παροχέτευση, να προκαλέσουμε φλεβικό έμφρακτο με αιμορραγική μετατροπή.
- Επίσης παροδική οφθαλμοπληγία σε ποσοστό 14% σε ποσοστό 14% σε περιπτώσεις εμβολισμού του σηραγγώδους κόλπου με τυπική όμως ανάνηψη της οφθαλμοπληγίας.
- Η φλεβική προσπέλαση είναι γενικά αποτελεσματική και ασφαλής.
Η εγχείρηση:
- Επιφυλάσσεται γιά περιπτώσεις όπου ο εμβολισμός δεν είναι αποτελεσματικός πλήρως, όπως μπορεί να είναι η περιοχή του άνω οβελιαίου κόλπου ή η θέση του εδάφους του προσθίου κρανιακού βόθρου, όπου η αρτηριακή προσπέλαση μπορεί να είναι δυσχερής και η φλεβική προσπέλαση δεν είναι εφικτή. Στις περιπτώσεις αυτές χρειάζεται προ-εγχειρητικός εμβολισμός.
Η στερεοτακτική ακτινοθεραπεία:
- Έχει αποτέλεσμα που φθάνει το 93% εφόσον συνδυαστεί με εμβολισμό. Η καθυστέρηση των τριών ετών που απαιτείται μέχρι να εκδηλωθεί η δράση της είναι μεγάλη σε περιπτώσεις που υπάρχει φλοιώδης παλινδρόμηση.
