Metropolitan Hospital 
Η φλεβική θρόμβωση του εγκεφάλου προσβάλλει 3-4 ενήλικες και 7 παιδιά ανά 1 εκατομύριο πληθυσμού. Μπορεί να περιλαμβάνει φλοιώδη φλεβική θρόμβωση, θρόμβωση των φλεβωδών κόλπων, εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση ή θρόμβωση της έσω σφαγίτιδος.
Στά νεογνά, η έντονη αφυδάτωση μπορεί να προκαλέσει θρόμβωση του εν τω βάθει φλεβικού δικτύου και του ευθέος κόλπου, με αποτέλεσμα θαλαμική αιμορραγία. Στην βρεφική και παιδική ηλικία, η θρόμβωση του εγκαρσίου και σιγμοειδούς κόλπου είναι συνήθως αποτέλεσμα επέκτασης μαστοειδίτιδος. Χρήση αντισυλληπτικών, γενικευμένες λοιμώξεις όπως το κοινό κρυολόγημα, κακοήθειες όπως η λευχαιμία και διαταραχές πηκτικότητας όπως η ανεπάρκεια της αντιθρομβίνης ΙΙΙ, της πρωτεΐνης C καί S σχετίζονται με θρομβώσεις των φλεβωδών κόλπων του εγκεφάλου.
Η ενεργός πρωτεΐνη-C ( APC, activated protein-C ) είναι μία πρωτεάση του ορού με ισχυρές αντιθρομβωτικές ιδιότητες η οποία σχηματίζεται στο ενδοθήλιο των αγγείων από μία ανενεργό πρόδρομη ουσία και εμποδίζει το σχηματισμό θρόμβου με πρωτεολυτική αδρανοποίηση των παραγόντων πήξεως Va, VIIIa. Γιά την εκδήλωση της δράσεώς της, είναι απαραίτητη η παρουσία ενός μη ενζυμικού παράγοντα, της πρωτεΐνης-S. Έχει βρεθεί ότι η αντιθρομβωτική δράση της ενεργού πρωτεΐνης-C ήταν πολύ ασθενής στο πλάσμα 21% των ασθενών με θρομβώσεις και 50% ασθενών με οικογενειακό ιστορικό θρομβώσεων. Περίπου 5% του πληθυσμού παρουσιάζει αντίσταση στην ενεργό πρωτεΐνη-C και συνδέεται με επταπλάσια συχνότητα εν τω βάθει φλεβικής θρομβώσεως. Η αντίσταση σχετίζεται με ετεροζυγωτία ή ομοζυγωτία ως πρός μία μετάλλαξη στο γονίδιο του παράγοντα-V πήξεως, με αποτέλεσμα να συντίθεται παράγοντας-V που δεν απενεργοποιείται από την ενεργό πρωτεΐνη-C. Συγκεκριμένα στην Δανία έχει βρεθεί ότι η μετάλλαξη αφορά το 2% του γενικού πληθυσμού που παρουσιάζει δεκαπλάσια συχνότητα φλεβικών θρομβώσεων.
Σε 10% των ασθενών με θρόμβωση των φλεβωδών κόλπων του εγκεφάλου ανιχνεύονται αυξημένοι τίτλοι αντισωμάτων κατά της καρδιολίπινης, που ανήκουν στην κατηγορία των αντισωμάτων κατά των φωσφολιπιδίων της κυτταρικής μεμβράνης. Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα σχετίζονται με αυτοάνοσα νοσήματα όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και αλλά νοσήματα του συνδετικού ιστού, χρήση πενικιλλαμίνης και ιογενείς λοιμώξεις ή κακοήθειες, ενώ ανιχνεύονται τυχαία και σε υγιή άτομα. Εάν μετά από επεισόδιο φλεβικής θρομβώσεως ο τίτλος των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων παραμένει σε υψηλά επίπεδα, τότε είναι συχνή η υποτροπή της θρομβώσεως καί οι ασθενείς πρέπει να υποβάλλονται σε παρατεταμένη αντιπηκτική αγωγή.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα ποικίλλουν από ήπια κεφαλαλγία, ελάττωση της οπτικής οξύτητας, εστιακό νευρολογικό έλλειμα (ημιπάρεση, αφασία), επιληπτικές κρίσεις, ελάττωση του επιπέδου συνειδήσεως έως κώμα, ακόμα και θάνατο. Η ποικιλία των κλινικών εκδηλώσεων συχνά οδηγεί σε αρχικές λάθος διαγνώσεις και καθυστέρηση μέχρι την έναρξη της θεραπείας.
Εάν η θρόμβωση αναπτυχθεί βραδέως, ενεργοποιείται η παράπλευρη φλεβική κυκλοφορία και ο ασθενής παρουσιάζει συμπτώματα χρονίας φλεβικής αποφράξεως, όπως καλοήθη ενδοκράνια υπέρταση.
Τα συμπτώματα είναι εστιακά ή γενικευμένα. Εστιακά συμπτώματα προκαλούνται από το οίδημα ή την αιμορραγία καί εξαρτώνται από την θέση. Η θρόμβωση του αριστερού εγκαρσίου κόλπου προκαλεί συμφόρηση του αριστερού κροταφικού λοβού και συνοδεύεται από αφασία και επιληπτικές κρίσεις. Σε σοβαρότερες περιπτώσεις μπορεί να συμβεί εγκολεασμός του ιπποκάμπου και πίεση του εγκεφαλικού στελέχους. Τα γενικευμένα συμπτώματα οφείλονται στην αύξηση της ενδοκρανίου πιέσεως λόγω διαταραχής στην απορρόφηση του ΕΝΥ εκ της φλεβικής υπερτάσεως, με κεφαλαλγίες και ελάττωση του επιπέδου συνειδήσεως. Στην βυθοσκόπηση το οίδημα της οπτικής θηλής είναι σταθερό εύρημα. Θρομβώσεις της μέσης γραμμής όπως του άνω οβελιαίου κόλπου, παρουσιάζονται με αμφοτερόπλευρα αιμορραγικού τύπου φλεβικά έμφρακτα,
ενώ η εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση με θαλαμικές αιμορραγίες.
Η βατότητα του Ληνού του Ηρωφίλου, η δυνατότητα των σηραγγωδών κόλπων να λειτουργήσουν ως εναλλακτική οδός αποσυμφόρησης του φλοιώδους φλεβικού συστήματος διά των προσωπικών φλεβών, ο τρόπος παροχέτευσης των φλοιωδών φλεβών στους φλεβώδεις κόλπους (π.χ. η παρουσία ευμεγέθους φλέβας του Labbé στον κροταφικό λοβό) καί η επάρκεια της παράπλευρης κυκλοφορίας διά της λευκής ουσίας, καθορίζουν σε γενικές γραμμές την βαρύτητα του κλινικού συνδρόμου.
Η θρόμβωση του οπισθίου τριτημορίου του άνω οβελιαίου κόλπου με επέκταση προς τον Ληνό του Ηρωφίλου αποφράσσει την κύρια φλεβική έξοδο του εγκεφάλου και αποτελεί κακό προγνωστικό σημείο.
Διάγνωση
Στην αξονική τομογραφία σταθερό εύρημα είναι η υπέρπυκνη απεικόνιση του θρομβωμένου φλεβώδους κόλπου.
Η μαγνητική τομογραφία και φλεβογραφία θα επιβεβαιώσει η θα αποκλείσει την διάγνωση.
Εάν δεν υπάρχει δυνατότητα αξιόπιστης μαγνητικής φλεβογραφίας, τότε η ενδαρτηριακή ψηφιακή αγγειογραφία θα αναδείξει την έκταση της θρομβώσεως αλλά και την ποιότητα της παράπλευρης φλεβικής κυκλοφορίας.
Καθώς η φλεβική θρόμβωση επηρεάζει την παροχέτευση του εγκεφάλου εμφανίζεται εστιακό ή διάχυτο εγκεφαλικό οίδημα σε κατανομή που τυπικά δεν είναι κατανομής αρτηριακής απόφραξεως, αλλά κατανομής φλεβικού εμφράκτου. Στην συνέχεια η κατάσταση μπορεί να επιπλακεί με αιμορραγική μετατροπή του εμφράκτου, που δεν πρέπει να εκληφθεί ως αιμάτωμα.
